临床表现
临床表现:原发皮损因累及深度不同,可表现为:
1.触痛性的结节红斑,初为红色,以后中央变蓝色,最终形成溃疡。
2.一个或多个水疱、脓疱,类似痤疮、
毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或
疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现,也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。
原发皮损逐渐水肿,并迅速形成溃疡,境界清楚,边缘淡蓝色,常增厚隆起,有时呈高低不平和潜行破坏,中央溃疡基底呈红色,深浅不一,像火山口,表面附有恶臭的黄绿色脓液,溃疡周围早期绕有红晕。因皮肤和皮下组织毛细血管-
静脉血栓形成,皮损不断向四周呈离心性扩大。溃疡大小不等,小如黄豆,大者直径可至10cm或更大。数目较多,最多可达百余个。皮损多疼痛,也有长期不痛。部分病例可自愈,愈后留下萎缩性筛状瘢痕。常不伴淋巴结或淋巴管病变。
真皮深部型或水疱大疱型也不少见,此型皮损多为单个,并伴有其他症状。出血性大疱型通常为大疱,较表浅,有疼痛,疱液可达0.5 L以上,此型常与急性白血病和其他髓性增生性疾病有关,但也有15%的病例无此相关疾病。个别病例有Behcet综合征的表现如口腔-生殖器溃疡或浅表性
血栓性静脉炎。
非典型病例与爆发性紫癜、中性粒细胞性皮病、结节性红斑或
结节性血管炎相似。
皮损可累积全身,主要累积小腿、大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜,甚至眼睑和结膜可出现脓疱和侵蚀性水疱。20%病例有同形反应。
疾病活动期可出现毒血症状和长期发热,这些全身症状的迅速消退依赖于皮质激素的应用,体温可在24h内降至正常。
坏疽性脓皮病溃疡常反复发作,可持续数年,但患者一般情况尚好。
本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎,结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外,本病还与许多有关节炎表现的疾病有关,如Behcet综合征等。最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关,其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症,单克隆丙球病比较常见,包括IgA、IgG或IgM病。已有报道与骨髓瘤有关。出血性大疱型坏疽性脓皮病与髓性增生性疾病有关,如白血病、红细胞增多症和髓性纤维化等。本病与中性粒细胞相关疾病有重叠,如角层下脓疱性皮病等。
鉴别诊断
鉴别诊断:需与以下疾病相鉴别。
1.Behcet病 起病突然,脓疱成分为淋巴细胞,无溃疡,皮损愈后无瘢痕。
2.术后进行性坏疽 多见胸部或腹部,常是单个损害,可从皮损中分离出微需氧的链球菌,对抗生素敏感。
3.Meleney坏疽 潜行性溃疡与本病相似,但现今由梭状芽孢杆菌引起的感染不常见。
4.Wegener肉芽肿 有多脏器损害,皮损多形性,呼吸道为好发部位,C-ANCA阳性。
5.暴发性紫癜 皮损分布较广泛,进展较快。
6.阿米巴病、隐球菌病和芽生菌病 可通过微生物学和病理学检查明确。
治疗
治疗:一旦明确诊断,即予口服大剂量皮质激素:1~3mg/kg,或甲基强的松龙冲击疗法:1g/d,共5天,加入5%
葡萄糖溶液150ml,静脉滴注,1h滴完。一些病例可辅以Salazopyrin、
磺胺吡啶或细胞毒药物治疗。Salazopyrin具有抗生素、免疫抑制和抗前列腺素作用,用法4~6g/d。也可皮损内注射地塞米松,但疗效不一。可用合成树脂敷料覆盖引流。高压氧舱可减轻疼痛、加速愈合。有用
碘化钾治疗成功的例子。己酮可可碱有抗TNF作用,也可使用。伴有相关疾病者要治疗相关疾病,包括用米尔法兰治疗骨髓瘤。还可用环孢素10mg/(kg•d)。有用氯苯吩嗪200~400mg/d控制病情。如无继发感染,局部治疗宜温和,对症处理。有些伴肠疾的病例行结肠切除术后常无效。米诺四环素100mg,2次/d,对亚急性病例有特效。静脉用
人免疫球蛋白在30年前流行,近来又被采用。